脑海绵状血管瘤(cavernoma)简称CM,是指有众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,即畸形血管团,病灶常位于硬脑膜外中颅窝底,以40-50岁成人多见,女性发病多于男性。是脑血管畸形的类型,一般DSA较难发现,故又称隐匿性血管畸形。它并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。它被认为是一种少见的血管畸形,可发生于脑的任何部位,但幕上多于幕下,最常见于幕上皮质的深部白质。
下图为右侧大脑脚海绵状血管瘤,累及右侧丘脑底部
下图为SWI图
海绵状脑血管瘤临床表现:常有自发性反复出血倾向,瘤体较大者可有占位效应。因病灶侵犯部位不同临床表现亦有所不同,颅内海绵状血管瘤常表现为自发性出血,头痛、昏迷、偏瘫,部分病人可有癫痫,病灶较大者可有头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状。
下图中FA图显示右侧大脑脚底颜色较对侧浅淡
下图为DWI融合FA图显示右侧大脑脚处颜色浅淡,该图在神经早期病变的诊断上具有重要意义,比常规序列更能真实反应病变受损范围、损伤程度,并适用于脊髓炎症、外伤的早期诊断。
下图为SWI融合FA图
①瘤巢中心的血栓及反复少量出血,内含游离稀释的正铁血红蛋白,在所有成像序列中均呈高信号,每次出血高信号影可持续3月至1年以上。
②血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列中均呈黑色低信号,在T2加权像上最明显。
③无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑CA最常见最典型的MRI表现。DWI序列显示脑CA周围的黑环征更明显,与中心高信号瘤巢对比更鲜明,说明DWI对此种类型的病灶敏感性高于常规MR序列,无论是对影像诊断或临床判断均有很大意义。
此外,钙化是脑CA的常见表现,少数脑CA可完全钙化形成所谓的钙化性CA,对钙化的显示CT优于MRI。由于海绵状血管瘤往往反复多次少量出血,瘤巢内可见部分病灶T1WI或T2WI处于血肿信号状态,成为诊断本病必不可少的特征。在脑CA的MRI诊断中,T2WI优于T1WI,GRE序列优于T2WI,这是因为梯度回波序列准T2WI具有更强的磁敏感效应。
病因病理海绵状脑血管瘤是血管畸形的一种。肉眼观察为深红色境界清楚的团块。镜下主要由缺少肌层和弹力层的薄壁海绵状血窦组成。血管之间无正常神经组织,常伴有钙化,含铁血黄素沉着及胶质增生。常发生在脑实质内也可见于脑膜。
临床表现癫痫,多次少量出血引起的发作性头痛,也与病变的部位、大小有关系,也可以无任何症状。
上图DTI神经性纤维束显示右侧中脑海绵状血管瘤与右侧视束关系密切,并与乳头体纤维束临近,患者出现视物重影5天就诊。
因右侧大脑脚前部被海绵状血管瘤占据,所以右侧投射纤维出现神经避让现象,纤维束后移,局部也可见由胼胝体侧束汇入到皮质脊髓束的纤维有断裂。
右侧大脑脚投射纤维较对侧细
蓝色的胼连纤维后移
右侧胼胝体侧束局部断裂
两侧投射纤维对比,患侧减少
病变部位,桥连纤维出现神经避让
该患者两侧同时出现了交叉的——皮质小脑束
粉色为病变处断裂的胼肢体侧束
两侧胼胝体侧束对比
胼胝体与上纵束
上纵束
投射纤维的环绕可能与信息交换有关,也是信息投射的枢纽
该患者发现一个新的纤维束
新纤维束与脊髓小脑束位置毗邻
显示皮质脊髓束的椎体交叉
皮质脊髓束部分交叉,部分不交叉,分别成为皮质脊髓前束与皮质脊髓侧束
清晰显示皮质脊髓前束与皮质脊髓侧束
患者的两侧海马纤维束正常
由于海绵状血管瘤在MRI图像上具有的特征性表现,定性、定位诊断非常正确,使绝大部分患者免予做创伤性检查即可明确诊断疾病,所以MRI是检查脑内海绵状血管瘤的首选方法,DTI神经纤维束可以做到很好的补充,为手术的制定打下基础,减少并发症的发生,为临床对其诊断和治疗提供了可靠的保障。
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多彩大脑
大脑的解剖结构与功能复杂。神经纤维束的走行和分布与行为、功能的关系一直是脑科学