一文读懂颅内海绵状血管瘤

颅内海绵状血管瘤（Cavernousangioma或Cavernoma），是发生在中枢神经系统的血管畸形，人群发病率约为0.4%～0.8%，仅次于动静脉畸形(AVM)。

AVM的内容在昨日的推送中已经非常详细地介绍了（点此查看全面认识大脑动静脉畸形看这篇文章就够了），本文就来简单介绍下颅内海绵状血管瘤。

第一部分相关概念

海绵状血管瘤，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。

要点：海绵状血管瘤并非真性肿瘤，而是属于脑血管畸形。之所以名字中带「瘤」，仅因为其形态像瘤而已。

同样地，其「海绵状」也是依据形态起名，因其「剖面呈海绵状或蜂窝状」。

提到畸形血管团，可能大家首先想到的是动静脉畸形（AVM），那么，海绵状血管瘤与AVM的畸形血管团是类似的吗？

答案当然是否定的。来看下两者的本质区别：

海绵状血管瘤：血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。

AVM：是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘）样血管组成，动脉直接与静脉相通，其间无毛细血管。于是，动脉血直接流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血增多，也逐渐增粗，加上侧支血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁扩大处呈囊状。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。这种动静脉瘘引发的盗血在脑血管造影上极易显示。

上面说到，海绵状血管瘤内血流缓慢，正是这种血液滞留使得畸形血管内形成血栓和钙化。另外，其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，这就意味着淤积的血液容易破出血管腔。这些特点导致了脑内海绵状血管瘤最典型的临床表现，即：

自发性反复小量出血倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。

细心的医生可能注意到了，上面说的是「脑内海绵状血管瘤」最典型的临床表现，而不是本文标题中的「颅内海绵状血管瘤」。两者有什么区别呢？

凡是有此疑问者，在潜意识中已经把颅内海绵状血管瘤等同于脑内海绵状血管瘤了，赶快消除这一错误记忆吧，仔细阅读下面一段话：

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮层、基底节和脑干等部位（脑内病灶），以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位（脑外病灶）。

而且，约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。

下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。

图1A：水平位CT骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病变，伴骨小梁增厚；水平位（B）和失状位（C）T1WI显示T1像等信号的骨质病变，失状位增强的T1WI（D）显示病灶强化

第二部分诊断要点

诊断主要依赖临床表现和影像检查。

1.临床表现

因病灶部位不同而有不同的症状，主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍（占位效应）。出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征，占位效应是脑外病灶最主要的表现。

总的来说，癫痫是海绵状血管瘤最常见的临床症状，其病理机制包括：

（1）病灶位于皮层；

（2）病灶周围脑组织因胶质细胞增生产生钙化；

（3）微小出血引起的含铁物质聚集或红细胞破坏引起的色素扩散。

2.影像检查

（1）CT扫描

表现为富含血管的占位征象。

脑内病灶：边界清楚的不均匀高密度区，水肿不明显，常有钙化斑，增强后轻度强化或不强化（图2）。骨窗可见临近病灶的颅骨破坏。

图2一例脑内海绵状血管瘤患者，水平位头颅CT显示左侧大脑额叶邻近侧脑室处可见较大钙化灶团块

脑外病灶：边界清楚的圆形或椭圆形等密度或高密度影，增强后轻度强化，周围无水肿。

如果病灶不伴有出血或钙化，CT对海绵状血管瘤的诊断敏感性不强，其特异性也较低。

（2）MRI扫描

MRI的敏感性和特异性均优于CT。

脑内病灶：病灶与周围脑组织有明确的边界，呈圆形。病灶在T1加权像呈等信号，在T2加权像或注射对比剂后呈高信号，病灶内有混杂低信号，病灶周围有环形低信号带（图3）。

图3头颅MR水平位T2WI成像显示异常信号团块周围有完整的含铁血黄素沉积带包围

说明：这种低信号改变是含铁血色素的影像改变，具有特征性，是诊断海绵状血管瘤的重要依据。注：脑外病灶无此低信号带。

脑外病灶：以海绵窦区的海绵状血管瘤为例，在MRI表现为T2WI呈极高信号，增强扫描强化非常显著，ADC值明显升高，DWI接近等信号，MRS检查无NAA峰、Cr峰和Cho峰，可以作出定性诊断。

对于小型(1cm)以及非出血性海绵状血管瘤，磁敏感加权成像（SWI）的检出率更高。

（3）脑血管造影

多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色。

海绵状血管瘤为富含血管的病变，但在脑血管造影上却不显影，分析原因如下：

由于海绵状血管瘤供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。

简要总结，为更好地与脑膜瘤、动静脉畸形等疾病鉴别，需牢记典型海绵状血管瘤的如下影像学特点（图4）：

脑内圆形/椭圆形病灶、有混杂密度（代表不同程度的出血，重复一遍：出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征）、MRI的T2像有含铁血色素沉积。

图4为一例脑深部海绵状血管瘤，对照该图更能加深对上述文字的理解。

图4壳核海绵状血管瘤一例，CT、RMI表现符合上述特点

第三部分治疗方案

1.原则

牢记：手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外（当病灶切除困难时），不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。

2.什么情况下需要手术？

病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵状血管瘤手术适应证的主要考虑因素，即：

对于很小的病灶，可以随访观察；

有明确反复出血史，或明确癫痫发作史，应积极手术治疗；

由于海绵状血管瘤是一种进展性疾病，对于儿童病人，更应采取积极的手术态度。

另外，一项发表在TheLancetNeurology杂志的Meta分析发现，位于脑干部位以及表现为颅内出血或新发局灶性神经系统缺损症状的颅内海绵状血管瘤患者，其后期脑出血的风险最高。

3.手术时机如何选择？

对于手术时机的选择，许多学者都有自己的观点，意见难统一。

陈立华等综合各方文献，结合自己的临床经验，认为若病情条件允许，建议出血后10天~4周期间手术。这一观点仅供参考。

4.手术注意事项

脑内海绵状血管瘤由于病灶血流缓慢，手术切除时出血较少；而脑外海绵状血管瘤，尤其是中颅窝海绵状血管瘤，由于局部结构复杂，出血损伤的风险极高，往往术中出血多，实在难以全切时不可勉强进行。

脑内海绵状血管瘤根据位置不同又分为脑皮质型和脑深部型。对于前者，需同时切除病灶周围的含铁血色素层，以避免癫痫发作。而后者，需保留含铁血色素层（深部者极少因此导致癫痫），以免加重术后神经功能损害。

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