认识脑海绵状血管瘤

　

医患问答系列：快速认识海绵状血管瘤

Q1：“海绵状血管瘤究竟是种什么病？是肿瘤吗？”

A：“海绵状血管瘤虽然名字中有‘瘤’，但它并不是我们常规意义上的肿瘤，它的英文名称‘Cavernousmalformations或cavernoushemangiomas’，实际是一种病理性质良性的血管畸形。海绵状血管瘤在临床上并不少见，占中枢神经血管畸形的5-13%。人群中的发病率为0.02%-0.5%。”

Q2：“海绵状血管瘤会遗传吗？”

A2：海绵状血管瘤可分为散发性和家族性两种。散发性海绵状血管瘤患者无家族病史，通常为单一病灶，没有遗传倾向。家族性海绵状血管瘤为常染色体显性遗传疾病，目前发现7q，7p，3q等位点被发现与家族性病变有关。患病的家族成员中常有癫痫病史，而且80-90%的患者为多发病灶。有学者统计，可平均每位患者可达6.5个之多。

Q3：海绵状血管瘤可能引起哪些问题？

A3：我们医学上将疾病引起的一系列异常变化称之为临床表现。海绵状血管瘤的临床表现主要与病变位置，大小及病变出血后变化有关。中枢神经系统海绵状血管瘤可位于幕上脑组织，脑干和脊髓。约五分之一的患者是检查而意外发现的,与病变无明显关联。海绵状血管瘤出血能引起相应的临床症状。幕上病变最常见表现为癫痫，也就是俗称的抽筋。如果位于基底节区、脑干的海绵状血管瘤，因为靠近深部神经核团和运动、感觉传导束，则主要表现为神经功能障碍，包括肢体活动和感觉障碍，颅神经功能障碍例如眼球活动异常，复视，面部麻木，面瘫，声音嘶哑，吞咽困难等一系列症状。出血量大的情况时甚至导致患者昏迷，危及生命。出血吸收后患者临床症状会得到一定程度缓解，但反复出血会进一步加重神经功能障碍，且出现永久功能障碍的风险增加。

Q4：“海绵状血管瘤需要做哪些检查？”

A4：常用的检查手段包括CT，MRI，偶尔会用到DSA。海绵状血管瘤在CT上的典型特点为边界较清楚的，信号不均的等或高密度信号，部分病灶伴有钙化，CT可能遗漏较小的，亚急性出血期的病灶。MRI是诊断价值最高的检查。海绵状血管瘤特征性的影像特点为扩张的血窦，且无较粗的供血动脉和引流静脉。在T2序列上，海绵状血管瘤出血导致含铁血黄素沉积使病变呈“爆米花”或者“浆果”样。病变内没有正常的神经组织。通过CT和MRI，我们可以明确海绵状血管瘤的位置并对病变进行分型，预测其生物学行为。例如呈分叶状的血管瘤，既往有过出血，甚至出血不局限于病变囊内，那么这类病变就属于再出血的高危病变。DSA主要用于鉴别海绵状血管瘤和动静脉畸形等其他血管畸形，以及进一步明确海绵状血管瘤是否合并静脉畸形等血管畸形。

Q5:海绵状血管瘤可能与哪些疾病相混淆？

A5：海绵状血管瘤需要与有血栓的动静脉畸形，含血栓的动脉瘤，钙化的低级别胶质瘤，和出血的神经系统肿瘤相鉴别。多发性海绵状血管瘤需与颅内转移瘤相鉴别。

Q6：海绵状血管瘤的自然病程怎样的？

A6:家族性海绵状血管瘤的临床外显率个体差异率较大，接近半数的患者无临床表现。有学者做了回顾性研究，每个病变每年发生出血并引起症状的概率为1.1%，散发性海绵状血管瘤发生率为1.34%。不同学者报道的年出血率有所差别，总体来说无症状的患者出血概率明显更低。既往有出血症状，影像结果提示病变分叶状，出血破裂出血管瘤外，这类海绵状血管瘤再出血概率极高。

Q7：“这个海绵状血管瘤的主要治疗方法和策略是怎样的？”

A7：海绵状血管瘤的治疗方式包括保守治疗，手术治疗和放射治疗。医生会考虑患者的临床表现，病变位置，外科手术是否易到达病变，病变形态，既往出血情况，权衡手术相关风险和病变再出血导致严重后果的风险，是否合并有其他血管畸形等多个因素，制订个体化的治疗策略。举例说明，如果一位患者偶然发现有海绵状血管瘤，病变位置很深，手术创伤较大，检查提示既往没有出血，那么这名患者可以暂不手术，定期影像复查。如果一位患者仅有癫痫症状且药物控制良好，手术治疗风险大，可以予抗癫痫治疗，定期复查。反复癫痫发作且药物控制不佳，反复出血引起神经功能障碍，病变引起明显占位效应等情况则是较强的手术指征。临床上的情况远比上述的举例要复杂，每位医生所做的决策与个人经验和技术有关，必须具体情况具体分析。以下有一些患者的图片可以让你有更直观的印象。

这是一位左颞叶海绵状血管瘤出血的患者，出血破裂于血管瘤囊外，引起明显占位效应。

这是一位海绵状血管瘤出血患者，患者出现偏瘫和复视，病变位于中脑，虽然手术存在较多风险，但考虑病变再出血概率高可能导致更严重后果，有手术治疗指征。

这位患者海绵状血管瘤位于左侧脑室侧壁深部，磁敏感序列提示有出血史，有出血破入脑室的潜在风险。

这位患者病变位于左侧桥脑-桥臂-小脑，病变呈不规则分叶状，有出血史，手术指征明确。

这位患者病变位于右侧颞叶，病变不大，但患者出现反复癫痫发作，病变位于非功能区，手术切除病变后继续服用抗癫痫药物，癫痫得到有效控制。

最后一种治疗方式是放射外科治疗，主要用于手术无法切除的病变，但在脑海绵状血管瘤中具体治疗效果没有确定的研究结论。

Q8：海绵状血管瘤会复发吗？

A8：海绵状血管瘤是良性的血管畸形，手术全切除病变后绝少复发。但如果病变有残留，仍存在较高的再出血风险，需要再次手术。

Q9：医生您根据我这种情况分析，怎么治疗好呢？

A9：你这次起病是癫痫发作，磁共振检查提示海绵状血管瘤位于幕上颞叶，最近有过出血，再次出血的风险较高，而且有较多的含铁血黄素沉积，容易再次诱发癫痫。手术易到达病变部位，先给你开一些药物抗癫痫治疗，建议手术治疗。

好的谢谢医生。

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