Wang等通过系统回顾及Meta分析

发生在鞍内的海绵状血管瘤非常罕见,目前仅报道7例本病术前症状与垂体腺瘤的压迫表现无明显差异,7例术前均诊断为垂体腺瘤,其中2例未行手术治疗,1例死于乳腺癌,尸检偶然发现,另1例鞍区病变颈外动脉栓塞治疗后死亡,尸检病理证实;余5例行手术治疗,仅2例全切,其中1例长期随访,术后8年肿瘤复发,复发症状表现为甲状腺功能减低,再次行手术治疗,另1例全切患者无随访数据;未全切的3例病例未行进一步治疗,亦无随访数据本组共5例,随访到3例,提供了治疗效果的部分参考

临床资料

:雨声

蝶鞍内海绵状血管瘤非常罕见,临床上极易误诊为垂体腺瘤目前文献报道类似病例均为个案报睾丸硬结怎么治疗道,国外共5例,国内仅2例(表1)现将2004年6月至2008年6月北京天坛神经外科中心诊治的5例蝶鞍内海绵状血管瘤进行报告并文献复习

注:a:单次照射,中心剂量28. gy,周边剂量13 gy,视神经剂量<8.4 gy

鞍内海绵状血管瘤的影像学诊断应与垂体腺瘤及海绵窦海绵状血管瘤鞍内生长相鉴别本组病例以及既往病例术前均诊为垂体腺瘤本组患者的肿瘤偏大,占据鞍内空间更大,甚至完全充满鞍内,更易混淆为起源于鞍内的垂体腺瘤此外,鞍内海绵状血管瘤还易与起源于海绵窦的海绵状血管瘤向鞍内方向生长的情况相混淆lombardi等于1994年描述了海绵窦病变向鞍内及颅内扩展的生长方式,将海绵窦向鞍内方向生长的方式称为内生型鞍内海绵状血管瘤与这种情况的鉴别点在于确定肿瘤硬结症主体部分占据的位置随着影像技术的发展,mri或三维ct的冠状位影像能更清晰地显示鞍内及鞍旁海绵窦的相互关系本组5例患者肿瘤主体均位于鞍内及鞍上,基本可排除海绵窦海绵状血管瘤内生进入鞍内的可能但从影像学信号及增强表现,难与垂体腺瘤鉴别

总之,鞍内海绵状血管瘤术前诊断非常困难,mri或三维ct的冠状位影像仅可辅助诊断术前对垂体腺瘤的诊断有疑问时,可进一步完善dsa检查采用传统的一期经蝶窦手术以及经蝶窦、经额下分期手术,若术中肿瘤出血凶猛,可部分切除或活检,明确海绵状血管瘤的病理诊断,辅以立体定向放射疗法,可得到较好的治疗效果当然,对肿瘤大部切除、症状解除满意的患者,也可根据患者意愿长期观察

讨 论

海绵状包皮手术后血管硬结血管瘤的治疗方面,不建议取活检,尽量做到整体切除shi等总结10例海绵窦内海绵状血管瘤,4例在活检过程中出现严重的出血本组病例中,由于术前均诊为垂体腺瘤,并选择经蝶窦手术入路,因该入路难以沿包膜整体切除肿瘤,所以造成术中出血多,最终仪能实现大部切除或部分切除,探查术及活枪术均面临了极大地出血风险

表2 本组5例患者临床资料总结

海绵状血管瘤的诊断,除例4为dsa诊断外,余4例均为手术病理明确诊断(图3c)

近些年随着立体定向神经外科技术的成熟与发展,应用立体定向放射技术治疗海绵状血管瘤的研究逐渐增多wang等通过系统回顾及meta分析,纳入分析了10个海绵寞海绵状血管瘤立体定向放射治疗的研究,共包括59例患者,平均随访49.2个月,皮肤硬结图片mri显示肿瘤显著缩小的占67.8%,部分缩小的占25.4%,仅6.8%肿瘤无变化,并认为肿瘤是否缩小与是否行手术治疗以及肿瘤部位无关,其中术前存在神经功能障碍的46例患者中,神经功能改善率76%,仅1例患者放射治疗后出现了新增的三叉神经功能障碍日本yamamoto等采用伽玛刀治疗的30例海绵窦海绵状血管瘤,其中17例病理证实,13例影像学诊断,随访53个月,29例均出现肿瘤不同程度的缩小,仅1例无反应,所以建议为避免组织活检或手术切除潜在的大出血风险,对影像学诊断较明确的患者,即可行伽玛刀治疗理论上而言,鞍内与海绵窦均为硬脑膜相关的组织腔隙,鞍内海绵状血管瘤立体定向放射治疗的效果应与海绵窦内的相似既往文献报道的7例均无立体定向放射治疗的后续报道本组海口鼻硬结随访到的3例患者中,1例部分切除的患者行单次伽玛刀治疗,残余肿瘤缩小50%以上,随访79个月时影像几乎消失提示立体定向放射治疗方法对控制该肿瘤是有效的另外,本组随访到肿瘤大部切除但拒绝行立体定向放射治疗的2例患者,随访过程肿瘤基本保持稳定

5例患者的基本临床资料(性别、年龄、临床表现、手术及随访情况)见表2临床表现主要为视力下降、性欲下降、月经异常及头痛,1例表现为外展神经受累术中均遇到困难,例1～例3的实性肿瘤质韧,例5肿瘤质软且均为紫红色例4切开硬膜前行鞍内穿刺,新鲜血即喷出,血柱高达3 cm,7处穿刺均如此,遂未再切开硬膜,术后行dsa明确诊断余4例肿瘤血供亦极为丰富,切除过程中出血凶猛,平均出血(750±560)ml,例2切开硬膜后皮肤下硬结因出血凶猛,仅取活检行病理检查,明确病理性质后,于第一次术后20 d再行冠切右额开颅肿瘤大部切除术所有患者术前均未行dsa检查,例2和例4在第一次术后行颈内动脉、颈外动脉、椎动脉的全脑dsa检查,其中例2未见血管染色,仅表现为左大脑前动脉水平段略抬高、左颈内动脉虹吸段略受压的征象,未明确诊断;例4见鞍区团状异常染色影,双侧垂体下外侧动脉、垂体动脉、脑膜中动脉供血,以颈外动脉系统为主,右侧为著,dsa诊断海绵状血管瘤

图1例1术前影像:a可见肿瘤占据鞍内、累及海绵窦;b.ct与垂体腺瘤类似 图2 例3的术前、术后影像a.t2像表现为高信号;b.手术部分切除术后;c.手术+伽玛刀79个月后,肿瘤基本消失 图3 例5的术前、后影像睾丸硬结a.t2像表现为稍高信号;b.肿瘤大部切除后;c.海绵状血管瘤病理(he×200)

dsa检查对术前明确诊断的价值有限,该组患者术前影像学诊断均为垂体腺瘤,遂未行dsa检查而例2及例4在第一次术后补充行颈内动脉、颈外动脉、椎动脉的全脑dsa检查,其中1例除占位效应的表现外,无其他异常,另1例表现为颈外动脉系统供血的异常染色影这与文献报道的海绵状血管瘤dsa表现基本一致,海绵窦海绵状血管瘤1/3为阴性表现,2/3表现为不同程度的染色影;而颅内海绵状血管畸形血管造影基本为阴性表现,颅内动静脉畸形血管造影又明显不同,可见到引流动静脉海绵状血管瘤无异常染色的主要原因是病灶内的小血管血流速度慢以及病变的血管腔内常发生血栓形尿道海绵体硬结成,没有扩张的供血动脉或早期显影的引流静脉

表1国内外文献报道的鞍内海绵状血管瘤病例总结