皮肤超声隆突性皮肤纤维肉瘤DSFP

病例介绍：

患者，男性，34岁，主因腹壁包块就诊。患者诉自幼脐右侧皮肤上有红色瘢痕，质硬呈结节状，近期逐渐增大，并伴有疼痛不适。体格检查：脐右侧可触及一硬结，微隆起，局部肤色呈暗红或暗蓝色，局部有破溃结痂，局部有触痛感。

图1：脐右侧可见一隆起结节，局部呈暗红或暗蓝色，局部有结痂。

超声所见：脐右侧紧邻皮下见低回声肿物，大小约3.3×2.7×2.1厘米，外形近椭圆形，边界清，内部回声欠均匀，肿物内可探及较丰富血流信号。超声诊断：脐右侧紧邻皮下实性结节，DSFP？

图2：二维超声显示：脐右侧紧邻皮下（真皮层级皮下组织层内）见一低回声肿物，边界清，内部回声欠均匀。

图3：CDFI：低回声肿物内见较丰富血流信号。

之后，外科行肿物切除术，术后病理回报：隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP）。

病例讨论：

隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP），是一种生长缓慢的，呈结节样或息肉样的肿瘤。几乎所有的DSFP见于真皮层，常由真皮层向皮下组织层浸润。DSFP的组织起源尚未明确，有可能是一种特殊类型的神经鞘膜源性肿瘤。

一般认为DSFP的特点为：①原位侵袭性强*、②小范围切除后极易局部复发、③少有局部淋巴结和（或）内脏的转移。原位侵袭性强*是指肿瘤会不断向外侵蚀和扩张，累及范围逐步扩大，并且逐渐累及深层组织。因此，一般将DFSP归为中等程度的恶性肿瘤。

DSFP大多数见于成人，婴幼儿少见，而中青年人群最为多见。DSFP可以发生于身体的任何部位，①近心端多于远心端，最常见于躯干、四肢，而头面部、颈部少见，掌跖则不受累；此外，②腹侧多于背侧。就DSFP整体而言，其瘤体比良性纤维组织细胞瘤大得多，但不能仅根据瘤体的大小就诊断或排除DFSP。

10-20％的DSFP患者既往曾有创伤史，一般进展缓慢，初始为小硬结，肤色可呈暗红色，表面微凹呈塌陷状，周围皮肤呈淡蓝红色，随后逐渐出现淡红、暗红色或紫蓝色的单结节或相邻的多个结节，呈隆突状。结节大小一般0.5-2.0cm，随着瘤体增大，生长加速而表面可出现破溃，患者可出现明显的疼痛。

显微镜下，DSFP的特征表现为：①大量的梭形细胞呈漩涡状排列，形成编席样或车轮样结构；②细胞丰富，形态单一，有中度—高度的核分裂活性；③镜下可见泡沫状或含铁血黄素组织细胞和（或）多核巨细胞缺如或不明显；④当皮下组织层受浸润时，常可见单个脂肪细胞被瘤组织包裹。少数DSFP瘤体内存在含有大量黑色素的树突状细胞，称为色素性DSFP或Bednar瘤。DFSP可以“演变”成纤维肉瘤，后者镜下表现不再呈编席样。

图4：DSFP镜下表现：大量的梭形细胞呈漩涡状排列，形成编席样或车轮样结构。（非本例）

图5：“演变”成纤维肉瘤后，镜下表现不再呈编席样。（非本例）

DSFP的诊断：超声难以独立诊断DSFP，需结合病史及体格检查进行诊断，最终确诊依靠显微镜及免疫组化。

DSFP的治疗：主要通过手术切除，切除范围应达瘤体外3cm，并且做深筋膜切除，以减少复发率。

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=超声在前行，超人勇争锋=

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